Con frecuencia ocurre que algunas personas les incomoda que les pregunten sobre su edad. Exhiben un miedo escondido a la vejez, al pasar de los años. Sin embargo, hay personas que trascienden de ese deseo de anclarse a la juventud. Y no lo hacen por voluntad, sino la caprichosa genética los obliga.
Es el caso de Sampson Berns, cuya apariencia es engañosa. A sus 17 años su aspecto es débil, enfermo, luce como un anciano, sin cabello, pero también se nota un impulso por marcar una diferencia, por aprovechar la vida, lo que a muchos de su edad, si no es que a todos, les tiene sin cuidado.
Sam Berns sufría progeria, una extraña enfermedad que causa envejecimiento prematuro y por la que falleció el pasado 10 de enero.
Se calcula que esta enfermedad le da a una de cada cuatro millones de personas. Sam era una de ellas.
Su paradójica vida lo llevó a convertirse en la imagen global de la lucha por encontrar la cura a la progeria, enfermedad que adquirió cuando tenía apenas 22 meses de nacido y misma que se calcula padecen aproximadamente 250 niños en todo el mundo.
El canal de televisión estadunidense HBO, difundió en octubre pasado un documental titulado “La vida según Sam”, en el que describía cómo era la vida del joven de 17 años, las dificultadas con las que tuvo que enfrentarse, pero también el amor que le rodeaba.
La gente pudo saber cómo es la vida de un joven de 17 años que lucía como un anciano —y que también padecía las consecuencias—. “No quiero que cuando me vean la gente sienta lástima. He decidido dejar que me filmen para que la gente me conozca”, expresó Sam delante de las cámaras.
Una enfermedad que condena
La progeria es una rara enfermedad genética que afecta el desarrollo normal de los niños y les causa una degeneración acelerad del cuerpo y sus tejidos, que provoca el envejecimiento prematuro.
“La progeria es el nombre genérico que se da a distintos síndromes de envejecimiento acelerado. La más conocida es el síndrome de Hutchinson-Gilford y causa la muerte de los pacientes de forma prematura por la acumulación de una proteína tóxica para las células que se denomina progerina”, dijo el investigador español de la Universidad de Oviedo, Carlos López- Orín, a la BBC.
Los niños que la padecen no superan la adolescencia, pues los hay que sufren ataques al corazón o problemas en las vías respiratorias, mientras su cuerpo se deteriora más y más. Se baten con la vejez mientras tienen apenas unos años.
Hasta ahora no hay cura, sin embargo se han hallado distintas posibilidades para bloquear el efecto nocivo de la progerina y también la raíz de la falla genética.
“Es una enfermedad incurable, pero en apenas diez años se ha progresado de manera extraordinaria en la identificación de las mutaciones genéticas que causan las distintas progerias así como en el estudio de los mecanismos moleculares que se alteran como consecuencia de dichas mutaciones”, explicó López-Otín.