Héctor Zagal
(Profesor de Filosofía en la Universidad Panamericana)
El 28 de febrero es el día mundial de las enfermedades raras. Se les denomina “raras” debido a su baja frecuencia en la población: menos de cinco habitantes las padecen por cada mil. Al ser poco comunes, en muchos casos no hay investigaciones suficientes sobre ellas, por lo que puede ser difícil contar con la información necesaria para identificarlas y tratarlas. Este día, lejos de ser una conmemoración, es un recordatorio de que se necesitan mejores diagnósticos y tratamientos para enfrentar estas patologías.
La hemofilia es un ejemplo de enfermedad rara; aunque, eso sí, una que fue identificada en la antigüedad y que ha sido estudiada desde entonces. Quienes la padecen sufren un trastorno hemorrágico el cual provoca que la sangre no se coagule de manera adecuada. En consecuencia, se presentan sangrados espontáneos, hematomas, hemorragias excesivas después de heridas o lesiones, entre otros síntomas. Además, es una enfermedad hereditaria.
Aunque es poco probable que una persona padezca hemofilia, durante el siglo XIX e inicios del XX, fue una enfermedad que asoló a la realeza de Inglaterra, España, Rusia y Alemania.
Todo comenzó con Victoria I, reina de Inglaterra, quien, gracias a una mutación espontánea, fue portadora del gen defectuoso que causa la hemofilia. Es importante mencionar que, en la mayoría de los casos, las mujeres portan el gen defectuoso sin manifestar síntoma alguno de la enfermedad, por lo que se enteran cuando sus hijos varones la manifiestan; y ahí hay otro punto notable, de los varones no se transmite a los hijos, sino únicamente a las hijas. La reina tuvo nueve hijos, de los cuales tres heredaron la enfermedad: Beatriz, Leopoldo y Alicia. Eduardo VII, hijo sucesor de la reina Victoria, nació sano y fuerte, por lo que Inglaterra se libró desde un inicio de la hemofilia.
Alicia contrajo nupcias con un duque de la Casa de Prusia y de ese matrimonio nacieron Irene y Alejandra (o Axis), ambas portadoras de hemofilia. Irene se casó con Enrique de Prusia, hermano de Guillermo II, emperador de Alemania y rey de Prusia. La hemofilia también alcanzó a dos hijos de este matrimonio.
Por otro lado, Axis se convirtió en la última zarina de Rusia tras casarse con Nicolás II. Las primeras cuatro hijas de los zares nacieron sanas, pero el quinto, Alexis, presentó la misma enfermedad que su madre. Desesperada por la delicada condición de su hijo, la zarina contrató los servicios del místico Rasputín quien, al parecer, sí logró mejorar la salud del pequeño zarevich.
En España, la hemofilia llegó con el matrimonio del rey Alfonso XIII y Victoria Eugenia, nieta de la reina Victoria e hija de la princesa Beatriz. Dos de sus hijos nacieron con hemofilia: Gonzalo y Alfonso XIV. Este último era heredero a la corona, pero renunció a sus derechos sucesorios para poder casarse con la hija de unos cubanos ricos. Al final, los dos hermanos fallecieron por accidentes automovilísticos y con esto se considera que la hemofilia se extinguió en la realeza europea.
Hay que tomar en cuenta que esta enfermedad era mucho más mortal en el pasado. Los tipos de sangre se descubrieron en 1901, por lo que las transfusiones solían fracasar mayoritariamente. La hemofilia fue letal en la calidad de vida de quienes la padecieron. Resulta impresionante, entonces, apreciar que la reina Victoria, incluso con esta condición, pudo gobernar durante un largo periodo de 63 años.