Una de las enfermedades de las que poco se conoce, pero que afecta a más de dos millones de personas en todo el mundo, es la esclerosis sistémica, mejor conocida como esclerodermia, la cual ataca principalmente a mujeres entre los 25 y 55 años de edad. Si bien es un padecimiento raro, si no se trata adecuadamente puede ser potencialmente mortal. A continuación te mostramos todo lo que debes saber de este mal que desfigura, incapacita y provoca la fibrosis (cicatrización) de la piel y de varios órganos vitales, como los pulmones.
¿QUÉ LA PROVOCA?
La esclerosis sistémica es un trastorno de tipo autoinmune, en el cual el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error y destruye poco a poco los tejidos saludables del cuerpo. Se desconoce a ciencia cierta que la provoca, por eso es considerada como una enfermedad rara que afecta a 3 de cada 10 mil habitantes y es más frecuente en mujeres, con una proporción de 4 a 1. Algunas personas que padecen esclerodermia han mostrado antecedentes de estar alrededor del polvo de sílice y policloruro de vinilo, pero la mayoría no. Puede presentarse junto con otras enfermedades autoinmunitarias, incluyendo lupus eritematoso sistémico y polimiositis.
¿CUÁLES SON SUS SÍNTOMAS?
Aunque comúnmente afecta la piel, poniéndola dura, pero también influyen sobre los órganos, por lo que puede ser potencialmente grave y mortal. Entre las manifestaciones más comunes se encuentra el cansancio o la falta de energía, mialgias, hinchazón de manos y pérdida de peso.
Otras manifestaciones se presentan en los dedos de las manos y los pies, que se tornan azulados o blancos en respuesta a las temperaturas frías (fenómeno de Raynaud); rigidez y tensión de la piel de los dedos de las manos, las manos, los antebrazos y la cara; pérdida del cabello; piel más clara o más oscura de lo normal; tumoraciones blancas y pequeñas por debajo de la piel; llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los pies; piel facial tensa y con aspecto de máscara.
Existen dos tipos de esclerodermia:
La esclerodermia localizada: por lo regular afecta sólo la piel en las manos y la cara. Se desarrolla lentamente y en muy pocas ocasiones se propaga en el cuerpo o causa problemas serios.
La esclerodermia o esclerosis sistémica: puede afectar zonas grandes de la piel y órganos como el corazón, los pulmones o los riñones. Hay dos tipos principales: enfermedad limitada (síndrome CREST) y enfermedad difusa.
¿CÓMO AFECTA A LOS ÓRGANOS INTERNOS?
Pulmones: se presenta en forma de fibrosis pulmonar e hipertensión pulmonar, y se empieza a desarrollar mucho antes de que aparezcan los síntomas, los cuales por lo general son dificultad para respirar al realizar algún esfuerzo y tos. El paciente puede llegar a requerir bomba de oxígeno o hasta un trasplante.
Aparato digestivo: particularmente afecta el esófago, lo que provoca problemas de deglución, reflujo, ardor. La afectación en el intestino produce estreñimiento, diarrea e incontinencia, así como infecciones bacterianas.
Corazón: altera el ritmo cardíaco, provocando taquicardias, arritmias, derrames pericárdicos y fibrosis miocárdica.
Riñones: si llega a afectar este órgano, puede ser causa de hipertensión arterial y colapso renal, lo cual en este caso sería de suma gravedad.
TRATAMIENTO
Si bien no existe un tratamiento específico para la esclerodermia, existen diversos medicamentos que ayudan a controlar los síntomas y prevenir complicaciones:
Corticosteroides: no se recomiendan dosis mayores a 10 mg al día.
Inmunodepresores
Antiinflamatorios no esteroides (AINE) por períodos cortos de tiempo.
Hidroxicloroquina para tratar la artritis.
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